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胎儿后鼻孔闭锁一过性的鼻孔扩张
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后鼻孔闭锁是罕见的先天性畸形,其特征为后鼻孔狭窄或闭塞、后鼻腔与鼻咽部不能相通,发病率约为1:。
本病单侧发病者较多见,产后5~10月时婴儿可表现为流粘液样鼻涕或慢性鼻窦炎。双侧发病者相对少见,但生后即表现为急症,需维持呼吸道通畅,因而产前诊断具有重要意义。
以色列学者Bronshtein等人报道了4例中孕早期超声发现的胎儿后鼻孔闭锁,表现为一过性的鼻腔扩张,数周后恢复正常,文章发表于年第10期的JUltrasoundMed杂志上(PMID)。
作者发现,4例胎儿鼻腔扩张的发现时间分别为孕15周(2例)和孕16周(2例),其中单侧鼻腔扩张3例,双侧鼻腔扩张1例。所有胎儿孕18周复查超声时,鼻腔扩张现象均消失,左右鼻腔显示正常,鼻中隔也不再偏曲。其中,2例足月出生,临床相关检查证实为本病,另外2例终止妊娠,引产后得到检查证实。下列各图为产前和产后的影像学检查结果:
图1为第1例胎儿所见。图A为孕16周时发现左侧鼻腔(Nasalcavity)扩张,鼻中隔偏曲,右侧鼻腔消失;图B为产后CT显示左侧后鼻孔闭塞受阻(箭头),右侧正常
图2为第2例胎儿所见。图A和B为孕15周发现胎儿右鼻腔扩张,其内可见中鼻甲(Concha),鼻中隔偏向左侧(DeviatedSeptum);图C为孕18周发现鼻腔及鼻中隔显示正常;图D为因怀疑CHARGE综合征引产后CT扫描,箭头示右侧后鼻孔受阻;图E示胎儿面部尸检的冠状面后面观,可见右侧后鼻孔阻塞(细箭头),左侧后鼻孔与口咽部联通正常(粗箭头)。eye.眼;oropharynx.口咽部
图3为第4例胎儿所见。图A~图C为孕16周不同切面显示双侧鼻腔明显扩张,鼻孔扩大(nares);图D为孕18周发现左右鼻孔恢复正常;图E为产后数天CT所见,双侧后鼻孔狭窄、闭锁(atreticchoana),其上方可见粘液斑(mucousplaque)
作者指出,所有4例起初均表现为胎儿鼻腔扩张,内为液性暗区,至孕18周检查时均消失,故为一过性鼻腔扩张。除此之外,超声并无其它异常发现。核型分析仅发现1例胎儿异常(第5号染色体长臂缺失),其余3例均正常。
作者认为,后鼻孔闭锁可能与鼻颊膜延迟吸引等因素有关,并指出这种一过性鼻腔扩张的征象除了应考虑扩张侧的后鼻孔闭锁外,还应考虑可能合并有所谓的CHARGE综合征,即先天性虹膜缺失、先天性心脏病、后鼻孔闭锁、发育迟缓、生殖系统及耳部畸形。然而,对于发生的一过性扩张原因,作者并未给出分析理由。
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学术主编/刘德泉
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