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不仅挂念你们的笑容，你们的笑声，哭声，发
唇裂修补——单侧/双侧
概述：
唇裂可分为单侧和双侧，常累及牙槽和腭。手术修补包括在裂缝及侧面几何片的设计与实施，以及鼻缝畸形的主要修补。双侧唇修补一些两侧同时做，一些一次做一侧。具体方法依赖于上唇和两侧可得到的组织而定。最近，主要的鼻修补一同双侧手术同时做。鼻修补术包括广泛的软骨翼松动术及将组织转移到鼻前庭及底部，经常放置鼻支架，这些因素能使经鼻呼吸减少或闭塞。
病种人群分布情况
年龄1周至6个月
男：女唇裂和腭裂为2：1。女性单独腭裂更普遍。
发生率白种人1/；亚洲人更高；非洲美洲人少；左裂多于右裂；左右裂多于双唇裂，比率为6：3：1。
病因多因素，与基因与环境方面有关。
相关因素相关畸形见于唇裂的29%，并可能存在主要的染色体缺失和/或重叠，以及可能发生的严重智力发育迟缓及先心病。
手术概要
手术体位仰卧位；用口腔RAE导管对着颌；患者的头在手术床头一端，肩卷曲；伸鼻；暴露出整个脸；遮盖巩膜
特殊器具咽喉填塞（应在拔管前取出）
特殊考虑在唇鼻做完标记后，注射加入肾上腺素的局麻药。儿科患者应平稳苏醒，因为过度哭闹可增加修补处的张力。应立即限制患儿肘部活动（两周）
抗生素头孢唑啉25mg/kg，静脉
手术时间1.5小时（双侧常延长0.5小时），唇黏合：45分钟
术毕考虑鼻支架；肿胀和软膏可能会堵塞鼻通道；平稳苏醒很重要
预计出血5-10ml
术后护理限制肘活动2周；恢复室→留观一夜→次日回家
死亡率极少
并发症感染
伤口破裂
瘢痕肥厚
疼痛评分4
鼻裂/唇裂二次手术
概述：
鼻裂/唇裂二次手术是指行初次单侧或双侧修复术后形成的唇和鼻的继发畸形。这些继发畸形由先天畸形累计部位，手术修复程度，影响口/面功能而定。修复术可为单纯疤痕修复术。全唇和鼻切开重建术，伴或不伴鼻中隔等辅助手术，软骨移植，交叉皮瓣，唇黏膜扩大术Abbe-Estlander皮瓣（唇交叉皮瓣）。
有时个别新生儿上唇的唇裂和腭裂组织严重缺损这种症状更常见于双侧裂的患者。从下唇制作上唇正中位皮瓣，上下唇之间皮瓣常保留含一侧唇动脉的软组织蒂。皮瓣蒂通常于术后7-11天切断。上唇中部多余的组织与手术的同时转移到鼻小柱，而使鼻小柱延长。为了防止皮瓣破裂，应嘱咐年龄稍长的儿童术后一段时间内避免张口过度。
病种人群分布情况
年龄2-50岁
男：女1：1
发生率20%-60%为原发性唇裂
病因对于初次唇/鼻裂修复术效果不满意。
相关因素约29%的唇腭裂患儿可存在主要的染色体缺失和/或重叠，可存在严重智力发育迟缓。
手术概要
手术体位仰卧位；经口RAE导管，唇手术经鼻RAE（特别是由于皮瓣蒂限制张口，拔管更困难）
特殊器具咽喉填塞（应在拔管前取出）；有时需要鼻中隔成型器械；经口RAE导管；头灯；放大镜
特殊考虑移植软骨常取自鼻中隔或耳软骨，因此，头需转向一侧，术前准备。应固定患儿肘部。双唇中间交叉处皮瓣连接软组织蒂较细，易受损伤，因此，患儿苏醒时不应躁动。
抗生素头孢唑啉25mg/kg（最高1g），静脉
术毕考虑注意：取出咽喉填塞
预计出血约75ml
术后护理鼻中隔成型术后可能必须用口呼吸，上下唇由于皮瓣蒂或唇交叉皮瓣水肿而距离很近，可使用口咽通气道，避免张口过大。恢复室→病房；较小的患儿应固定肘部
死亡率少见
并发症感染
伤口破裂
皮瓣坏死：1%（唇交叉皮瓣）
出血
疼痛评分3-5（依手术涉及的部位）
腭成形术
概述：
腭裂可被认为是独立疾病或唇裂的相关疾病。腭裂最常见的类型是黏膜下层裂或潜在裂，这种裂虽不可见但却与软腭不相连。不全软腭裂以及完全性腭裂包括软硬腭，以及可能延伸过腭骨齿槽位置的裂。如果可能，修补包括分离侧面的软组织并将它向中线移，以接近裂并延长腭。腭修补的最重要目的是使患者具有正常讲话能力。未修补或未充分修补的儿童会碎裂的发展而讲话时带有鼻音。因此，腭修补术常在儿童9-18个月时实施，即在重要的讲话能力发展之前。除了关闭裂缝本身，腭修补的一个重要目的是使腭提肌接近正常解剖，这可使口鼻在讲话和吞咽时发挥正常作用。
病种人群分布情况
年龄6-18个月
男：女1：3（单独腭裂）
发生率1/
病因从前到后腭板融合不全（因子宫里的持续高舌位，增加了面宽度，面部间叶细胞减少和/或诸如类固醇，抗惊厥药，苯二氮卓类药等药物影响以及感染）。
相关因素多种相关疾病。最常见为PierreRobin综合征。发现这种病的腭裂与舌下垂，小下颌有关。这些儿童经常有气道阻塞，且再大一些可能出现睡眠呼吸暂停。其他相关疾病则包括Klippel-Feil综合征，TreacherCollins综合征，先心病，慢性上呼吸道感染，慢性中耳炎，声门下狭窄。
手术概要
手术体位仰卧位；用口腔RAE导管延下颌中线向下延伸并缚于颏部
特殊器具Dingman开口器（当置入开口器时，手术医生与麻醉医生保持交流，以及早发现气管插管压迫）。通常，一个头灯；口咽填塞（应在拔管前取出）
特殊考虑开口器应间歇松开，以允许舌再灌注。每一步操作都可能影响气管插管，术终应仔细吸引小到中量口咽部出血。紧急情况下也可能出现呼吸困难。舌肌收缩常有助于恢复患者气道功能（维持24小时）。通常，不应给儿童放置口或鼻咽通气道。
抗生素头孢唑啉25mg/kg，q5-6小时（最高1g）5天，静脉
手术时间1-1.5小时
术毕考虑儿童苏醒时不应哭闹与血压升高。应在拔管前缝合舌。注意：Dingman开口器应紧靠气管插管；因此，在口咽部用镊子持住插管并仔细移动开口器，以防插管突然脱出。
预计出血50ml
术后护理肘部限制；恢复室→留观一夜→次日回家。放置胃管，吸痰，拔管
死亡率极少
并发症再出血（要求及早返回手术室）：极少
腭下血肿
腭裂开
疼痛评分4
唇鼻手术的麻醉解析
术前麻醉医生应意识到家长对他们子女由先天畸形的感受。整个家庭都需要怜悯与同情。唇裂关闭可以早在健康新生儿第一周时就进行；尽管如此，许多医生和麻醉医生发现“10准则”是有帮助的：患儿血红蛋白10g，10周大，体重10磅（约4.5kg）。硬腭常在1-5岁闭合；尽管如此，软腭应在语言能力发展前（12-15个月）闭合。腭成型术于1-15岁间进行。有面中部缺陷的患者最可能合并其他异常，包括先心病，声门下狭窄，PierreRobin或TreacherCollins综合征。
呼吸系统仔细评估很重要，因为相关异常可能影响到气道和肺。慢性中耳炎继发耳咽管功能不良很常见。术前给予抗生素。如出现急性上呼吸道感染（如流鼻涕，发烧，嗓子疼，咳嗽）则需延迟手术（约2周）。慢性抽吸可能与唇/腭裂有关。
气道要意识到其他的先天性异常会影响气道，诸如Apert，Goldenhar，Klippel-Feil，PierreRobin或TreacherCollins综合征。回顾以前的麻醉记录，以明确气道管理方法。对有严重气道异常的患者，可考虑进行纤维镜插管（FOI），也可考虑局麻下选择气管造口术。有严重声门下狭窄患者，也需要术前气管造口术。
循环系统先心病常与腭裂有关。已知或怀疑有心脏缺陷的患者的术前评估，应包括完全的病史和体格检查，心电图（ECG），红细胞比容（HCT），血氧饱和度，胸片（CXR）。对于那些有心功能不全征象或需要心脏药物治疗的患儿，最好请儿科心脏医生会诊，以优化患儿术前情况。检查项目有先心病患儿做术前心电图；其他由病史和体格检查所提示的检查
营养状况有唇/腭裂的患儿可能会喂养困难。应从体格检查与同龄儿生长状况对比来评价营养状况。注意：进食固体食物后的午夜禁食。患儿应进食清澈液体直至术前2小时。
神经系统语言能力发展延迟是有腭裂的大一些孩子的普遍症状。这些孩子中的一部分听力受损。术前准备与讨论对最小化这些相关疾病的影响很重要。
心理许多有先天性口面部畸形的患者需要多次手术；对这些患者的感情支持与心理评估很重要。
血液系统缺铁性贫血发生率很高；血型和交叉配血（TC）给予1U浓缩红细胞（PRBC）（腭裂）。检查项目：红细胞比容（HCT）
实验室其他由病史和体格检查所提示的检查。
术前用药1岁几乎不用术前药；1岁，术前30分钟或口服咪达唑仑（0.75mg/kg），或口服氯胺酮（6mg/kg）即可。
术中
麻醉方法全身麻醉
诱导常规诱导，当患者有自主呼吸时进行吸入诱导（七氟醚或氟烷±笑气/氧气）。气道梗阻者最好用口咽通气道。若前腭裂较大，用喉镜可能会很困难。口腔RAE管插管并牢固固定在下颏中线上。气道困难的患者，可选择用纤维镜插管（FOI），对于困难插管，在气管内插管放置前应避免使用肌松剂。
维持常规儿科维持±肌松与手术医生共同管理气道。Dingman开口器用于术野暴露并可能不小心压到气管内插管或导致支气管内插管。Dingman放置前后要测气道压（PIP），颈弯曲也可导致支气管内插管，颈过伸可能造成完全或部分脱管。每次变换体位后都应充分检查通气功能，确定最终体位后两侧呼吸音应相等。气管内插管应与齿槽缝边缘缝合。在腭成形术，肾上腺素（常在利多卡因中）渗入腭→失血减少+心律失常增多（氟烷七氟醚），二氧化碳分压（PaCO2）升高→心律失常增多。
苏醒放置咽喉填塞，常用来阻止血液误吸。注意：填塞物必须在拔管前取出。考虑用喉镜来检查气道，并在拔管前吸净血和凝块。腭裂手术后缝舌线是有用的，它可以用来向前拉舌以减少术后呼吸道梗阻。侧卧位拔管在促进血和分泌物排出方面有益。
血液和液体需要量
IV：18-20号x1
NS/LR：4mL/（kg·h）:0-10kg
+2mL/（kg·h）:11-20kg
+1mL/（kg·h）:20kg
（25kg=65ml/h）
失血由3：1晶体或1：1胶体来替代（如5%白蛋白或6%羟乙基淀粉）。很少情况下，出血时需要输血。
监测常规监护
体位受压点保护
眼保护
并发症阻塞ETT→PIP增加应查明是否由开口器造成的部分或完全阻塞
黏液栓应查双侧呼吸音
出血
术后
并发症
1.喉部填塞物遗留如术后即刻出现气道阻塞的征象，则可能有喉填塞物遗留。
2.气道水肿→喉炎插管后喉头炎治疗为面罩吸入湿凉的%氧气或2.25%外消旋肾上腺素（0.5mL配3mLNS）喷雾治疗。外消旋肾上腺素被用来收缩血管而非支气管扩张药，若出现后咽水肿，考虑用地塞米松0.5mL/kg，静脉
3.出血
4.阻塞性睡眠呼吸暂停
疼痛处理
1.扑热息痛20mg/kg（栓剂/口服）
2.吗啡0.05mg-0.1mg/kg，静脉，每2-3小时，必要时
3.Abbe-Estlander修补继发呼吸道梗阻患者，应避免过度镇静
检查项目红细胞比容（HCT），其他按需检查
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